你了解“尿道下裂”吗

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的先天性畸形之一。

病因

1.遗传因素尿道下裂发病有一定的遗传倾向，但相关的具体基因或染色体目前尚不清楚。

2.激素的影响睾酮产生的激素影响男性外生殖器官的形成，睾酮的产生不足，如果太晚，或者睾酮转化为二氢睾酮的过程中出现异常，就可以引起生殖器畸形。

临床表现

1、尿道外口异位尿道口可在正常尿道口近端至会阴部的任何部位开口，患儿经常蹲下排尿。

2阴茎腹侧屈曲主要是由于尿道口远端尿道板纤维组织增殖、阴茎腹侧和尿道壁各层组织不足及阴茎海绵体背、腹两侧不对称所致。

3.包皮背侧堆积阴茎头腹侧包皮不能与正中线融合，包皮系带缺失，所有包皮向阴茎背侧移动，堆积成帽子状。

并发症

尿道下裂最常见的伴发畸形是腹股沟疝和睾丸下降不全。尿道下裂越重，伴随畸形的发生率也越高。尿道下裂也伴有肾盂积水、反复畸形等尿道畸形，少数患者合并肛门直肠畸形。

诊断

尿道下裂诊断不难。一看就知道。但是，要注意有无合并畸形和性别异常，如果对外生殖器不明确，或者伴有睾酮、阴茎，应该优先进行染色体检查。

治疗

尿道成形术式是治疗尿道下裂的唯一有效方法。手术的目的是完全矫正阴茎弯曲，尿道口在龟头正位开口，患者可以站立排尿，成年后可以正常性生活。现在，最佳的手术年龄推荐在出生后1-1.5岁左右。阴茎发育太小者需要外用或注射雄性激素阴茎长大后再手术。

手术的主要并发症

尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室形成、阴茎再弯曲等，整体发生率为30%左右。出现上述并发症需要再次手术，再次手术的时间至少在术后半年以上。